INFANTILE HEMANGIOENDOTHELIOMA of LIVER

NGUYỄN THIỆN HÙNG biên dịch

Trung tâm Y KHOA MEDIC HÒA HẢO

Thành phố Hồ Chí Minh


Tương đối ít gặp u gan ở trẻ em (khoảng 2-3% các loại u ở trẻ). Tuy vậy u nội bì mạch máu của gan trẻ con (UNBMMG) là loại đứng hàng thứ ba thường thấy trong u gan trẻ em (chiếm 12% các loại u gan trẻ em). Là loại u mạch máu lành tính nhất của gan trẻ em. Và là loại u gan có triệu chứng nhiều nhất trong 6 tháng đầu cuộc đời.

U xuất hiện khoảng 6 tháng tuổi ở 85% bệnh nhi mắc phải và có khoảng 40-50% các trường hợp này có u mạch máu ngoài da. Thường ở trẻ gái theo tỉ lệ 2:1

Các tổn thương có thể đơn độc hay nhiều nốt, có vôi hóa trong tiêu bản giải phẫu bệnh lý khoảng 50% trường hợp. UNBMMG luôn lành tính nhưng đã có các trường hợp saccôm ác xuất phát từ UNBMMG. Phần lớn các UNBMMG liên tục lớn trong năm đầu rồi đột ngột thối lui, có thể do huyết khối và tạo sẹo.

UNBMMG có biểu hiện lâm sàng đa dạng. U có thể không có triệu chứng và được phát hiện tình cờ. Tuy nhiên, thường thì u to và biểu hiện thành gan to, bụng trướng, hay sờ thấy khối bụng trên. Có thể có thông động tĩnh mạch trong u làm giảm trở kháng mạch máu ngọai biên. Do đó dung lượng máu tăng và xuất lượng tim cần bảo đảm tưới máu giường mạch sẽ làm tăng cao xuất lượng tim và gây ra bệnh tim co thắt trên 50-60% bệnh nhi.

Có thể có bất thường về huyết học như thiếu máu và giảm tiểu cầu do bẫy tiểu cầu (trapping of thrombocytes) trong UNBMMG với bệnh lý đông máu tiêu hủy (consumptive coagulopathy) (hội chứng Kasabach-Merritt). Các hội chứng khác như vàng da, tăng men gan, chậm lớn, khó thở, tắc ruột, hoặc hiếm hơn xuất huyết trong phúc mạc và sốc thứ phát do vỡ u cũng có thể xảy ra.


Serum alpha-fetoprotein thường bình thường hay tăng nhẹ.

Lactic dehydrogenase và ferritin thường tăng, trong khi ß–human chorionic gonadotropin âm tính.



Các chẩn đoán khác (alternative diagnosis ) với UNBMMG=

+ hepatoblastoma
+ mesenchymal hamartoma
+ metastatic neuroblastoma


Các chẩn đoán phân biệt : hepatic focal nodular hyperplasia, adenoma, hepatocellular carcinoma, embryonal sarcoma, hoặc rhabdomyosarcoma của đường mật.


Bệnh nhi UNBMMG thường có tiên lượng rất tốt, đặc biệt là bệnh lui trong năm đầu. Tuy nhiên trẻ có thể chết vì biến chứng phối hợp như bệnh lý tim nặng nhưng không thường gặp.


Trị liệu dựa vào kích thước u và tình trạng nặng của hội chứng (bệnh tim co thắt, thông động tĩnh mạch, bệnh lý đông máu). Chỉ phẫu thuật khi có triệu chứng và không thể điều trị nội khoa. Mổ cắt giảm u khi có đe dọa sống còn hoặc khó phân biệt với u ác tính.


Điều trị nội khoa bao gồm bằng steroid và interferon và xạ trị hay hóa trị giúp thúc đẩy nhanh diễn tiến tự nhiên của u và bằng hỗ trợ điều trị bệnh tim co thắt và bệnh lý đông máu. Nếu thất bại trong trị liệu nội khoa, trước khi can thiệp ngoại khoa có thể làm thuyên tắc động mạch gan và lấp thông động tĩnh mạch.


Sau cùng nếu như mọi điều trị trên thất bại thì tiến hành ghép gan đúng chỗ (orthotopic transplantation).


TÀI LIỆU THAM KHẢO CHÍNH=

Justus E. Roos, Roger Pfiffner, Thomas Stallmach, Gerd Stuckmann, Borut Marincek, Ulrich Willi: Infantile Hemangioendothelioma, Radiographics. 2003;23:1649-1655.

W.H.McAlister – A.E.Schlesinger: Gastrointestinal, Liver, Spleen and Pancreas, ACR Learning Files Pediatrics II, B.P.Wood - D.C.Kushner editors, CD-Rom, v.1.0, 1995.

Many primary hepatic tumors such as the rare pediatric neoplasms can be evaluated by sonography. Infantile hepatic hemangioendothelioma (IHH), the most common hepatic benign vascular tumor in infancy, has an excellent prognosis and spontaneous involution within 6-8 months in most cases. A 25-day-old baby girl was admitted to the hospital due to nonbilious vomiting for 2 days. Sonography showed multiple hypoechoic masses in the liver, and abdominal computed tomography demonstrated multifocal hypervascular lesions that were characteristic of IHH. The patient was then treated with supportive care and discharged in a stable condition without medication. Serial follow-up sonographic examinations showed that the size of the masses decreased gradually. At the age of 11 months, a follow-up sonogram confirmed complete resolution of IHH. Sonography is a useful and convenient method for diagnosis and follow-up of IHH. Long-term follow-up is necessary for IHH, even if the lesions are in regression, to watch for rare but possible malignant transformation.
ª 2013, Elsevier Taiwan LLC and the Chinese Taipei Society of Ultrasound in Medicine. All rights
reserved.