LITTORAL CELL ANGIOMA of the SPLEEN

LITTORAL CELL ANGIOMA of the SPLEEN

Từ Incidental littoral cell angioma of the spleen, May Tee, Patrick Vos, Peter Zetler and Sam M Wiseman,
World Journal of Surgical Oncology 2008, 6:87doi:10.1186/1477-7819-6-87.
TỔNG QUÁT=
Littoral Cell Angioma (LCA), angiôm tế bào viền của lách mới được Falk và cộng sự mô tả năm 1991. Nhóm này hồi cứu 200 bệnh phẩm u mạch máu lành tính và tìm thấy 17 u tương tự có liên hệ đến các tế bào lót những red pulp splenic sinuses (xoang lách mô đỏ). U duy nhất có nguồn gốc là các tế bào viền (littoral cell) của lách với các đặc điểm của cả tế bào thượng bì và mô bào (histiocyte). Từ nhận xét trên nhóm u này thiết kế lọai u mạch máu mới của lách, angiôm tế bào viền, LCA.
Từ mô tả ban đầu này đã có nhiều case reports và một ít chuỗi nhóm ca về LCA. Biểu hiện lâm sàng của LCA thay đổi từ hòan tòan không triệu chứng được phát hiện tình cờ cho đến các hội chứng đau bụng, lách to và cường lách. Mặc dù được quan niệm ban đầu lành tính, mới đây LCA cho thấy có khả năng ác tính và có thể cũng có kết hợp với tình trạng ác tính các tạng khác.

BÀN LUẬN=

U mạch máu nguyên phát của lách không thường gặp nhưng là các u non-hematolymphoid của lách. Các chẩn đóan phân biệt u mạch máu lách rất rộng và có thể lành (hemangioma, hamartoma, lymphangioma), không xác định (littoral cell angioma, hemangioendothelioma, hemangiopericytoma), hoặc ác (angiosarcoma). Do là lọai u mạch máu mới của lách được xếp lọai có biểu hiện sinh học không chắc chắn, có một số case reports đã xác định khả năng ác tính của LCA.

Tần suất của LCA không rõ dù tần suất của u mạch máu lách thay đổi từ 0,03% đến 14% theo một báo cáo autopsy. LCA không có giới tính hay độ tuổi mặc dù tuổi trung bình theo báo cáo gốc của Falk và cs là 49 tuổi.
LCA có thể có các triệu chứng và hội chứng như lách to có đau bụng hoặc không, cường lách với thiếu máu và / hoặc giảm tiểu cầu, có sốt cách hồi. Có báo cáo LCA với vỡ lách và xuất huyết ổ bụng.

LCA được cho là có nguồn gốc từ littoral cells, lọai tế bào lót các xoang lách mô đỏ. Từ các nghiên cứu trước đây trong những năm 1930, các tế bào nội mô lót các xoang mạch máu của lách được coi như duy nhất có các đặc tính cả thực bào (phagocytic) và tạo máu (hematopoietic). Tăng sản các tế bào này sinh ra u LCA với các đặc điểm mô học và bệnh học phân tử với cả 2 lọai tế bào thượng mô và mô bào (histiocyte).
Sinh bệnh học của LCA chưa rõ nhưng kết hợp với rối lọan tự miễn và mất chức năng miễn dịch có thể là giả thuyết quan trọng về cơ chế sinh bệnh. Hỗ trợ cho giả thuyết này, các báo cáo khác gợi ý‎‎ rằng nhiễm trùng mạn tính và suy giảm miễn dịch hệ thống có thể góp phần làm LCA phát triển.

Thật vậy, mất điều hòa hệ miễn dịch có thể giải thích sự kết hợp LCA với các lọai ung thư khác. Các lọai ung thư khác kết hợp với LCA bao gồm: giáp, hậu môn đại tràng, thận, tụy, huyết học (lymphoma), buồng trứng, và tinh hòan. Các báo cáo này khuyên đánh giá và theo dõi chặt chẽ các bệnh nhân LCA xem có phát triển các ung thư khác không. Ngược lại, sự kết hợp LCA với các ung thư khác cũng là kết quả của chẩn đóan tình cờ LCA trong khi mở rộng chẩn đóan hình ảnh các bệnh l‎ý khác.
Hơn nữa theo dõi chặt chẽ LCA có thể bảo đảm phát hiện khả năng hóa ác. 2 lọai LCA với khả năng ác tính được mô tả là littoral cell angiosarcoma và littoral cell hemangioendothelioma. Những biến dị LCA có thể có di căn xa vài tháng sau khi cắt lách; mô học cho thấy có đặc điểm của LCA cũng như bất thường cấu trúc, nhân không điển hình và họai tử.
Chẩn đóan hình ảnh LCA có thể bằng nhiều kỹ thuật như siêu âm, CT, MRI hay y học hạt nhân (Tc-99m labelled RBC scintigraphy).

Siêu âm phát hiện lách to với các nốt hỗn hợp (cả echo kém hoặc echo dày), đơn độc hay nhiều nốt.

Trên CT không cản quang, LCA giảm đậm độ, do bản chất mạch máu có xu hướng đồng nhất.

Trên MRI, số ít có giảm tín hiệu cả T1- weighted và T2-weighted vì có tăng nhiễm sắt dự trữ (hemosiderin) trong u. Tuy nhiên vì ứ sắt (significant siderosis) có ít hơn 50% ca LCA, tổn thương có xu hướng tăng tín hiệu trong các hình T2-weighted.



Y học hạt nhân với Tc-99m labelled RBC scintigraphy giúp phân biệt tổn thương lách với u mạch máu lách. Tuy nhiên, LCA hiếm khi chẩn đóan được vì hemartomas, hemangiomas, lymphomas, di căn và tình trạng nhiễm trùng cũng có các đặc điểm tương tự.

Đại thể GPBL của LCA là nốt đơn lẻ hay thường thấy là nhiều nốt sắc tố phân biệt rõ trên nhu mô lách. Màu các nốt đỏ sậm, nâu hoặc đen chứa máu hay vật phẩm của máu ở nhiều thời điểm. Hiếm hơn, LCA có sắc trắng trên đại thể. Kích thước thay đổi từ 0,1 cm đến 11 cm đường kính. Lách có thể lớn hoặc to không đáng kể.
Có nhiều cách phân biệt về mô học và bệnh lý phân tử của LCA. LCA khác về mô học của các u mạch máu nguyên phát khác gồm cả angiosarcoma. LCA được cấu tạo bởi các kênh mạch máu thông nối như xoang lách và có lòng không đều với các gai và khỏang trống giống nang. Các tế bào nội mô với đặc điểm mô bào (histiocyte) thường tróc vào trong lòng mạch vì không có các tế bào không điển hình và có họat động phân bào chậm.



Nhuộm hóa mô miễn dịch các tế bào u có endothelial và histiocyte antigens phản ánh khả năng biệt hóa kép của LCA. Gồm endothelial markers (factor VIII Ag và CD 31/BMA 120) cũng như histiocytic markers (CD 68/KP 1 và lysozyme).
Cắt lách là tiêu chuẩn vàng cho điều trị các u mạch máu lách, đối với LCA, cắt lách là biện pháp vừa chẩn đóan vưà điều trị.

KẾT LUẬN=
LCA là u mạch máu nguyên phát của lách mới được mô tả, có thể kết hợp với các ác tính khác và tự thân cũng có khả năng ác tính. Mặc dù phần lớn LCA là lành tính, chẩn đóan phân biệt nhất thiết phải bao gồm ác tính nguyên phát và thứ phát, cân nhắc kết hợp với các ung thư khác cũng như khả năng ác tính chưa chắc chắn của LCA. Cắt lách và theo dõi lâu dài để phát hiện các ung thư khác và khả năng di căn là điều cần làm.