NHÂN CA SPLEEN HAMARTOMA với THROMBOCYTOPENIA CHẨN ĐOÁN TRƯỚC MỔ TẠI MEDIC

Hamartoma lách là tổn thương lành tính hiếm gặp và cơ chế bệnh sinh chưa được hiểu rõ hoàn toàn. Thường được phát hiện tình cờ lúc phẫu thuật hoặc mổ tử thi.

Từ ca đầu tiên của Rokitansky (1861), đến nay có khoảng 150 ca được báo cáo. Phần lớn bệnh nhân mắc phải u không có triệu chứng, nhưng một số có dấu hiệu cường lách với thiếu máu thứ phát, giảm tiểu cầu (thrombocytopenia), giảm huyết cầu toàn thể (pancytopenia), xơ gan hoặc vỡ lách tự phát. Có báo cáo spleen hamartoma được kết hợp với xơ hóa củ (tuberous sclerosis) và Wiskott-Aldrich syndrome.

Vì không có triệu chứng lâm sàng, cũng như không có dấu ấn u (tumor markers) và dấu hiệu chẩn đoán hình ảnh, chẩn đoán trước mổ và trước kết quả mô bệnh học rất khó khăn. Dấu hiệu của CT và siêu âm rất thay đổi  và không đặc hiệu. Angiography cho thấy hamartoma không có mạch máu trong khi u nguyên phát của lách và di căn có nhiều mạch máu. MRI giúp phân biệt hamartoma với các tổn thương lành tính và ác tính khác của lách.

Hình minh họa trích từ Tsutomu Namikawa, Hiroyuki Kitagawa, Jun Iwabu, Michiya Kobayashi, Manabu Matsumoto, Kazuhiro Hanazaki:Laparoscopic splenectomy for splenic hamartoma: Case management and clinical consequences, World J Gastrointest Surg 2010 April 27; 2(4): 147-152. © 2010 Baishideng.

Trên siêu âm, hamartoma lách thường là khối đặc, đồng dạng, echo kém so với chủ mô lách, nhưng đôi khi lại là echo dày, với nang hóa hoặc không, và ít mạch máu trong u (phải ấn đầu dò mới thấy tín hiệu màu trong u, hay có multiple radial blood-flow signals). Nói chung u ít mạch máu hơn nền mô lách xung quanh được tưới máu nhiều.

Hamartoma lách khó phân biệt với hemangioma cả về mô học và chẩn đoán hình ảnh. Về vi thể cả 2 đều có nhiều mạch máu. Nhưng, với hamartoma, nhuộm hóa mô miễn dịch bằng kháng thể đơn dòng thấy trong tế bào nội mô lót vách khoảng mạch máu có cả factor VIII-related antigen và CD8. 
 Ca MEDIC minh họa một u lớn hamartoma lách kết hợp với thrombocytopenia. Thrombocytopenia được báo cáo là hậu quả của hamartomatous vascular channels, secondary hypersplenism, và splenic sequestration.

Cắt lách giúp giải quyết tình trạng thrombocytopenia, (ca của Compton tăng tiểu cầu trở lại 270k sau mổ 3 ngày và bình thường sau 3 tháng, 440k ), ngăn ngừa vỡ lách tự phát và trong trường hợp phát hiện u lách nhưng không thể loại trừ u ác tính.
________________________

Ghi chú:

Wiskott-Aldrich syndrome= (Hội chứng mang tên bs Alfred Wiskott, người Đức, sinh năm 1898 và bs Robert Anderson Aldrich, người Mỹ, sinh năm 1917). 

Là bệnh suy giảm miễn dịch di truyền với nhiễm sắc thể giới tính X, gồm giảm tiểu cầu, chàm da (hình), rối loạn chức năng tế bào lympho T và B, thường gặp ở trẻ con; bệnh nhi dễ bị nhiễm trùng (vi khuẩn, virus và nấm), dễ bị ung thư. Điều trị cần cho đúng kháng sinh kháng khuẩn, và tiêm transfert factor (yếu tố chuyển) điều chế từ các tế bào lympho kích hoạt nhằm tăng đề kháng chống nhiễm và làm chàm da biến mất.

 Tài liệu tham khảo chính:
 
1. Kim HH, Park EK, Seoung JS, Hur YH, Koh YS, Kim JC, Cho CK, Kim HJ.: Hamartoma of the Spleen Diagnosed after Surgical Resection: Three Case Reports. Korean J Hepatobiliary Pancreat Surg. 2010 Dec;14(4):273-279.
2. Christopher N. Compton, Christopher R. Mchenry, Mahmmod Aijazi, Moonja Chung-Park: Thrombocytopenia Caused by Splenic Hamartoma: Resolution After Splenectomy, South Med J. 2001;94(5) © 2001 Lippincott Williams & Wilkins.

3. Tsutomu Namikawa, Hiroyuki Kitagawa, Jun Iwabu, Michiya Kobayashi, Manabu Matsumoto, Kazuhiro Hanazaki:Laparoscopic splenectomy for splenic hamartoma: Case management and clinical consequences, World J Gastrointest Surg 2010, April 27; 2(4): 147-152. © 2010 Baishideng.