Multiple hepatosplenic nodules, . A N Hegde, and A Kohli, British Journal of Radiology (2005) 78, 1116-1117
50-year-old female with complaints of vague pain in epigastric region of the abdomen for 2 weeks and mild dyspnoea for 2–3 years was referred for an ultrasound examination of the abdomen.
Ultrasound revealed multiple round to oval heterogeneous, predominantly hyperechoic, lesions in both lobes of the liver (Figure 1⇓).
Figure 1.
Ultrasound image shows a heterogeneous, predominantly hyperechoic lesion in right lobe of liver.
For further evaluation, a contrast enhanced CT (CECT) scan of the abdomen (Figure 2⇓) was performed which revealed multiple discrete hypodense nodules varying in size between 0.5 cm and 2 cm scattered in the liver and spleen. The lesions did not enhance on administration of intravenous non-ionic contrast. Liver and spleen were normal in size. In view of the possibility of these representing metastatic deposits, a CT scan of the chest (Figure 3⇓⇓) was performed to look for other metastatic lesions/primary in the lungs. However, the high resolution CT (HRCT) images showed characteristic nodular peribronchovascular interstitial thickening and small nodules in relation to the pleural surfaces, interlobular septa and centrilobular structures. Additionally, areas of bronchiectasis, septal thickening and fibrosis were noted. What is the diagnosis? What further tests should be carried out to confirm this?
Figure 4.
Hyperechoic nodule in spleen without any posterior acoustic shadowing. This was observed on a retrospective viewing of the ultrasound images.
On the basis of the HRCT, a diagnosis of sarcoidosis was made. The nodules in the liver and spleen were attributed to sarcoid granulomas.
A core biopsy of one of the hepatic lesions was then performed which revealed characteristic non-caseating granulomas, thus confirming the diagnosis of sarcoidosis.
Discussion
Sarcoidosis is a common granulomatous disease of unknown aetiology, which involves the thorax in more than 90% of cases. However, extrathoracic manifestations, particularly infradiaphragmatic involvement are also common and may be the sole or predominant feature [1]. At CT, the liver and spleen may be normal or enlarged without any obvious focal lesions. In 5–15% of cases, however, sarcoidosis manifests as multiple, low attenuation nodules. It can then be easily mistaken for lymphoma, metastatic disease, or infection [2]. The age of onset is usually in the third decade. Common presentations include fatigue, malaise, weakness and weight loss. Respiratory involvement presents as cough, dyspnoea and rarely with haemoptysis. Abdominal symptoms include pain, nausea and vomiting. Hepatosplenomegaly may be present.
Ultrasound may demonstrate hepatomegaly and/or splenomegaly. This may be associated with a diffuse or inhomogeneous increase in the parenchymal echogenicity. The liver may have a nodular surface. The granulomas in the spleen appear as focal bright echogenic foci with or without acoustic shadowing [3].
On CT, findings of hepatomegaly, splenomegaly, lymphadenopathy and focal lesions in the liver and spleen have been described [2]. Low attenuation nodules in the liver and spleen are infrequent manifestations of sarcoidosis. In a series of 59 patients with sarcoidosis who underwent abdominal CT, low attenuation nodules were seen in liver of 3 patients and in spleen of 8 patients [4]. On CT, the hepatic nodules are small, of low attenuation and vary in size between 0.2 cm and 1.9 cm. Splenic nodules are described as being multiple, of low attenuation and varying in size between 0.3 cm and 2 cm. The nodules are discrete and scattered throughout the liver and spleen. With increasing size, however, nodules tend to become confluent. Hepatosplenomegaly and adenopathy involving porta hepatis, para-aortic region, coeliac axis, superior mesenteric artery, gastrohepatic ligament and retrocrural region have been described [5]. However, no strong relationship has been found between presence of nodules and liver or spleen size [2]. A study by Warhauser et al demonstrated striking elevations in angiotensin converting enzyme (ACE) levels in patients with nodular sarcoidosis in liver and spleen with a mean elevation of 2.6 times the upper limit of normal [5]. This level suggests both a clinically important disease and a large total body burden of disease. The pathological significance of the hepatosplenic nodules is unclear. In one series, partial or complete resolution of the nodules occurred with steroid therapy in a few patients who were followed up on CT [5]. There is no correlation between nodular hepatosplenic sarcoidosis and advanced pulmonary sarcoidosis [5]. It is important to recognize the nodular appearance of hepatosplenic sarcoidosis to distinguish it from more common causes of low attenuation nodules in liver and spleen, which include infection, metastatic disease and lymphoma [5]. Liver lesions may simulate disseminated hepatic micro abscesses such as those seen in Candida, Staphylococcus and Aspergillus infections. More significant is the close resemblance between sarcoidosis and lymphoma, both clinically and radiologically. Both present with similar symptoms and can be associated with adenopathy and hepatosplenomegaly. On CT, both show nodular lesions in liver and spleen, hepatosplenomegaly and adenopathy. Retrocrural adenopathy, however, was found to be less common in sarcoidosis than in lymphoma. Lymph nodes were also smaller and more discrete in sarcoidosis than in lymphoma (mean 2.6 cm in sarcoid as compared with 8 cm in lymphoma) [5].
In conclusion, when unexplained focal hepatic and splenic lesions are encountered on imaging, sinister causes like metastasis and lymphoma must be ruled out first and a possibility of sarcoidosis must be kept in mind. Differentiation between focal lesions of sarcoidosis and those of other causes on imaging is difficult. Other findings like organomegaly and adenopathy should be sought. If adenopathy is present, its size, presence of conglomeration and involvement of retrocrural lymph nodes can help to differentiate between sarcoid and lymphoma. A chest radiograph or HRCT of the chest is worthwhile as it may show the characteristic changes of sarcoidosis. This may spare the patient an invasive confirmatory biopsy.
Sarcoidosis - Bệnh sarcoid, BS Liêu Vĩnh Bình
http://www.medicinemodernlife.com/default.asp?id=707
Định nghĩa:
Sarcoidosis là 1 bệnh, mà nguyên nhân chưa được biết rõ, gây ra những phản ứng viêm (inflammation) tại các nơi như: Hạch bạch huyết (lymph nodes), phổi, gan, mắt, da hoặc các mô khác.
Sarcoidosis biểu hiện bằng những khối u nhỏ (granulomas) gây ra bởi phản ứng viêm bất thường (abnormal inflammatory masses) trong cơ thể . Bệnh sarcoid có thể tấn công mọi cơ quan trong người, nhưng phổi là nơi thường xảy ra nhất. Bệnh có thể xảy ra đột ngột (acute), hoặc từ từ (subacute) hoặc kinh niên (chronic).
Nguyên nhân gây ra sarcoidosis có thể là do:
Dị ứng hay mẫn cảm (hypersensitivity) với môi trường chung quanh.
Di truyền.
Phản ứng thái quá của cơ thể đối với sự nhiễm trùng. Người da đen ở Mỹ bị sarcoidosis nhiều hơn người da trắng, nữ bị bệnh nhiều hơn phái nam. Thường bệnh khởi đầu vào khoảng 20 đên 40 tuổi, rất hiếm khi xảy ra ở trẻ con.
Triệu chứng
Mệt mõi rã rời (malaise)
Nóng sốt
Khó thở
Ho
Nổi những mụt nhỏ màu đỏ trên da trong mình, cùi chỏ, mặt ..., có khi mụt u dưới dạng lớn hơn và có vảy trắng.
Nổi nhiều mảng đỏ và đau trên da (hồng ban nút, erythema nodosum), thường xảy ra ở trước xương chày (tibia) . Chú ý erythema nodosum có thể xảy ra ở bất cứ chổ nào trên cơ thể và còn là triệu chứng của nhiều bệnh khác như: lao (tuberculosis,TB), sarcoidosis, coccidioidomycosis, systemic lupus erythematosis (SLE), nấm (fungal infections), hoặc bị phản ứng với thuốc (response to medications).
Nhức đầu.
Thị giác hoặc thần kinh bị ảnh hưởng
Các hạch bạch huyết , thường ở dưới nách, to lên.
Gan, lá lách sưng lớn.
Khô miệng.
Đối với trẻ em thường nhất là lừ đừ (fatigue) và xuống cân.
Chú ý: Cũng có khi bệnh nhân không có triệu chứng gì hết, tình cờ chụp phim phổi mới thấy bệnh mà thôi.
Xét nghiệm:
Gồm thử nghiệm máu, chụp hình phổi, làm sinh thiết (biopsy) da, hạch bạch huyết, phổi, gan, thận.
Chữa trị:
Bệnh sarcoid thường sẽ dần dần tự khỏi mà không cần phải chữa trị.
Những người bị bệnh nặng thì mới cần đến thuốc corticosteroids. Đôi khi phải dùng thuốc liên tục một hai năm, có người còn phải dùng đến suốt đời.
Đôi khi còn phải dùng thêm các thứ thuốc ức chế hệ thống miễn nhiểm như: methotrexate, azathioprine, và cyclophosphamide.
Trong vài trường hợp thật hiếm xảy ra, bệnh nhân phải được thay các cơ quan đã bị huỷ diệt.
Tiên lượng:
Hầu hết bệnh nhân đều không bị bệnh nặng nên không cần chữa trị, 30% đến 50% người mắc bệnh sẽ lành hẵn trong vòng 3 năm.
20% những người bị sarcoid trong phổi sẽ có những dư chứng về sau.
Ít khi nào có ai chết vì bệnh này.
Biến chứng:
Tổn thương các mô trong phổi (diffuse interstitial pulmonary fibrosis).
Tăng huyết áp trong phổi (pulmonary hypertension).
Viêm phần trước mô mắt (anterior uveitis).
Tăng nhãn áp (glaucoma).
Liệt dây thần kinh (cranial or peripheral nerve palsies)
Sạn thận.
Nếu bệnh nhân thấy khó thở, mắt nhìn không rõ, hay hồi hộp (palpitation) thì nên đến gặp bác sĩ ngay.
Bàn luận (Bs Nguyễn Cường Nam dịch, Medic Optic)
Sarcoidosis là một hỗn loạn viêm ở nhiều cơ quan có thể tác động vào bất cứ phần nào của cơ thể.Tuy nhiên mắt, tuyến lệ, phổi, hạch bạch huyết và tuyến nước bọt dễ bị nhất. Về mô học được biểu thị bởi bướu hạt không có caseum, tần xuất cao nhất từ 30 - 39 tuổi.
Bệnh nhân được chẩn đoán là sarcoidosis, các biểu hiện ở mắt thấy từ 50 - 78%, viêm màng bồ đào trước thường thấy. Các nốt thâm nhập và tân mạch góc thường gây nhãn áp cao. Những dấu hiệu khác là nốt Koepe ở mống mắt và KP ở giác mạc. Ở bán phần sau có thể thấy xuất tiết chung quanh mạch, viêm thể kính thấy ở 30% trường hợp. Chẩn đoán trên sinh thiết là tiêu chuẩn cơ bản. Nếu thấy mức ACE (angiotensin converting enzyme) cao và có hạch ở cuống phổi 2 bên thì nghĩ ngay đến sarcoidosis và khởi đầu điều trị ngay. Điều quan trọng là ACE chỉ cao ở 60% bệnh nhân bị sarcoidosis và cũng có thể cao ở bệnh nhân bị tiểu đường, cùi hủi, lao...
Bệnh sarcoidosis liên quan đến bệnh lý ở gan (TS. Nguyễn Thị Lai , BV Hữu nghị Hà Nội, Báo Sức khỏe và Đời sống):
Sarcoidosis hay còn gọi là bệnh u hạt lympho lành tính. Trên da là các sẩn, các cục sâu dưới da, có thể rải rác hoặc tập trung thành mảng, sờ vào thấy chắc. Nền da màu đỏ, có thể có dãn mạch kèm theo. Có thể ngứa hoặc không ngứa. Tổn thương da thường có vài đám hoặc rất nhiều đám khu trú ở da mặt và rải rác ở thân mình. Các sẩn, các cục này tồn tại một thời gian rồi màu đỏ nhạt dần và có thể vỡ ra, loét, tiết dịch đôi khi có mủ.
Một số trường hợp lại bị đỏ da toàn thân trông giống như vảy cá hoặc vảy nến. Sinh thiết da thấy các u hạt không đặc hiệu, giống như trong hồng ban nút. Sarcoidosis có thể chỉ có biểu hiện ngoài da và cũng có thể có tổn thương ở các cơ quan khác. Khi có tổn thương ở cả các cơ quan khác thì gọi là sarcoidosis hệ thống. Đồng thời với tổn thương ngoài da, bệnh nhân còn có các biểu hiện ở các phủ tạng như: gan, thận, phổi, hệ thống hạch lympho, mắt... Trong sarcoidosis hệ thống thì gan có biểu hiện lâm sàng ở 20% nhưng sinh thiết gan thấy có tổn thương ở 60% các trường hợp. Thường là gan to, có thể xơ gan, sinh thiết thấy các u hạt hoặc các u lao điển hình, có tăng alkaline phosphatase huyết thanh và tăng cholesterol máu.
Không có nhận xét nào :
Đăng nhận xét