Demons-Meigs syndrome

Demons-Meigs syndrome - also known as or related to Meigs' syndrome (disorder), Meigs' syndrome, Meig's syndrome, Meigs syndrome, Meigs-Cass syndrome, ovarian-ascites-pleural effusion syndrome


Alternative eponyms

• Demons-Meigs syndrome
• Meigs-Cass syndrome

Related people

• John W. Cass
• Albert Jean Octave Demons
• Joe Vincent Meigs

A syndrome characterised by a solid ovarian tumour, usually a fibroma, accompanied by ascites and pleural effusion.

Description

A syndrome characterised by a solid ovarian tumour, usually a fibroma, accompanied by ascites and hydrothorax. Occurs mainly in elderly women. Pseudo-Meigs' syndrome (a term given by Meigs) is the same as true Meigs' syndrome, except that in the pseudo-Meig’s syndrome the tumor may be in the ovary, tubes, uterus or round ligament.

The first report of this condition involved Dame Mary Page, wife of Sir Gregory Page, Bunhill Fields, England, who died in 1728, in her 56th year. Otto Spiegelberg (1830-1881) in 1866 first described a patient with fibroma, ascites, and hydrothorax, and erroneously concluded that the diagnosis was “ovarian pregnancy.” Next description in 1879 by Charles James Cillingworth (1841-1908). Further descriptions 1887 by Albert Jean Octave Demons (1842-1920) of France, 1892 by Robert Lawson Tait (1845-1899) of England. P. Pascale and Louis Félix Terrier (1837-1908) in 1888 also described incomplete forms of Meigs syndrome. Meigs described the condition in 1934 and, with John W. Cass, in 1937 described it as a syndrome comprising ovarial fibroma, ascites and hydrothorax. Their first report comprised a detailed casuistic of seven cases collected during the years 1901-1934, as well as a principal discussion of the syndrome. The same year, in 1937, J. E. Rhoads and A. W. Terrell described another case, and these authors termed the condition Meigs' syndrome. [Source:  Whonamedit?A dictionary of medical eponyms, available at http:\\ www.whonamedit.com/synd.cfm/2351.html]

But what did Salmon?


In 1934, Salmon UJ described the association of pleural effusion with benign pelvic tumors (Source :Meigs Syndrome,  Klaus-Dieter Lessnau, emedicine.medscape.com/article/255450-overview).

Như vậy Meigs syndrome còn được gọi là Meigs-Salmon syndrome theo các tác giả anglosaxon, hay Demons-Meigs syndrome theo các tác giả Pháp.


_______________________________ 

Meigs Syndrome
Author: Klaus-Dieter Lessnau, MD, FCCP; Chief Editor: Warner K Huh, MD

Updated: Jul 15, 2011

Source :Meigs Syndrome, Klaus-Dieter Lessnau, emedicine.medscape.com/article/255450-overview

What would you like to print?

• Print this section
• Print the entire contents of
Background

Hội chứng Meigs được định nghĩa như là tam chứng gồm u buồng trứng lành tính, báng bụng và tràn dịch màng phổi đều được giải quyết sau khi cắt bỏ khối u. U buồng trứng trong hội chứng Meigs là một u sợi [fibroma].

Năm 1934, Salmon đã kết hợp tràn dịch màng phổi với các u lành tính vùng chậu. . ^[1] Năm 1937, Meigs và Cass mô tả 7 trường hợp u sợi buồng trứng có liên quan với báng bụng và tràn dịch màng phổi. Năm 1954, Meigs đề nghị hội chứng Meigs thật sự  bằng cách giới hạn u buồng trứng đặc lành tính kèm theo báng bụng và tràn dịch màng phổi, với điều kiện loại bỏ khối u sẽ chữa lành mà không tái phát. thecoma, cystadenoma, or granulosa cell tumor. Về mô học, u buồng trứng lành tính có thể là một u sợi [fibroma], u vỏ bao [thecoma], u tuyến dạng nang [cystadenoma], hoặc u tế bào hạt [granulosa cell tumor].

Pseudo-Meigs syndrome bao gồm tràn dịch màng phổi, báng bụng, và các u lành tính của buồng trứng khác hơn fibromas.. Những u lành tính này gồm các u ống dẫn trứng hoặc tử cung và u quái trưởng thành, struma ovarii và leiomyomas buồng trứng. Thuật ngữ này đôi khi cũng bao gồm u ác buồng trứng hoặc di căn của u ác tính đường tiêu hóa.

Hội chứng Meigs không điển hình [atypical Meigs] đặc trưng bởi một khối vùng chậu lành tính với tràn dịch màng phổi bên phải, nhưng không có báng bụng đã được báo cáo ít nhất hai lần. Như trong hội chứng Meigs, hết tràn dịch màng phổi sau khi loại bỏ u vùng chậu.

^[3]
Ovarian fibroma in a 45-year-old woman with Meigs syndrome. Transvaginal US image shows a hyperechoic mass in the left adnexa (arrows) with significant acoustic attenuation distal to the mass. These are typical findings in the presence of a stromal neoplasm such as ovarian fibroma.

Bệnh lý học
Nguồn gốc dịch báng

Sinh lý bệnh của báng bụng trong hội chứng Meigs có tính chất suy đoán. Meigs gợi ‎ý rằng một khối u đặc buồng trứng kích thích bề mặt phúc mạc có thể gây tạo dịch phúc mạc. Samanth và Black đã nghiên cứu các u buồng trứng kèm theo báng bụng và nhận thấy chỉ các khối u lớn, có đường kính hơn 10 cm với thành phần nhày [myxoid] của mô đệm [struma] có liên quan đến báng bụng. Các tác giả này cho rằng dịch tiết ra từ khối u là nguồn gốc của báng bụng.

Các cơ chế khác là do áp lực trực tiếp trên hệ bạch huyết hay mạch máu, kích thích nội tiết tố, và xoắn khối u.. Phát triển báng bụng có thể do phóng thích các chất trung gian (ví dụ, thành phần kích hoạt, histamin, sản phẩm thoái hóa fibrin) từ khối u, dẫn đến tính thấm mao mạch tăng.

Nguồn gốc của tràn dịch màng phổi

Nguyên nhân của tràn dịch màng phổi chưa rõ. Efskind và Terada và các cộng sự đưa ra giả thuyết rằng dịch báng bụng được chuyển theo các kênh hệ bạch huyết xuyên cơ hoành. Lượng tràn dịch màng phổi  phần lớn độc lập với lượng dịch báng.

+   . Nghiên cứu Efskind: Efskind tiêm mực vào bụng dưới một người phụ nữ có hội chứng Meigs và tìm thấy rằng các hạt mực tích lũy trong hệ bạch huyết của bề mặt màng phổi trong vòng nửa giờ. . Gây tắc nghẽn hệ bạch huyết này làm ngăn tích tụ dịch màng phổi và làm dịch báng gia tăng.

• Nghiên cứu của Terada và cs: Trong năm 1992, Terada và cs tiêm albumin có đánh dấu vào phúc mạc và thấy rằng nồng độ tối đa đã được phát hiện trong màng phổi bên phải trong vòng 3 giờ đồng hồ.

Bản chất của dịch báng và dịch màng phổi

. Dịch báng và dịch màng phổi trong hội chứng Meigs có thể là dịch thấm hoặc dịch tiết. . Meigs thực hiện điện di [electrophoresis] ở vài trường hợp và xác định rằng dịch màng phổi và dịch báng tương tự nhau về bản chất. . Kích thước khối u, chứ không phải là loại mô bệnh học cụ thể, được cho là yếu tố quan trọng trong sự hình thành báng bụng và tràn dịch màng phổi kèm theo.

......

Previous

Nguyên nhân:

Có thể nghĩ đến ác tính khi có u buồng trứng kết hợp với hội chứng Meigs và tăng CA-125 huyết thanh. Nên giới hạn thủ thuật ngoại khoa khi có kết quả tế bào âm tính của dịch báng, không có di căn phúc mạc, và mô bệnh học lành tính. Nên do phẫu thuật viên  phụ khoa có kinh nghiệm hay chuyên gia ung bướu phụ khoa quyết định.

• Có những trình ca về  pseudo-Meigs syndrome kết hợp với u mô đệm buồng trứng [struma ovarii] ác tính và tăng CA-125. Chọn lựa không thực hiện điều trị bổ trợ là điều đáng tin cậy sau phẫu thuật tối hảo và thủ thuật định giai đoạn [staging] thích hợp cho tiến trình lành tính về lâm sàng và xuất độ di căn thấp của malignant struma ovarii. Cần tư vấn cẩn thận cho bệnh nhân.
• Struma ovarii là nguyên nhân hiếm của báng bụng, tràn dịch màng phổi, tăng CA-125 và cường giáp. Tình trạng hiếm thấy này nên được coi là chẩn đoán phân biệt cho những bệnh nhân có báng bụng và tràn dịch màng phổi nhưng có kết quả tế bào âm tính.
• Báng bụng, tràn dịch màng phổi, tăng CA-125 và không có u ở bệnh nhân lupus đỏ hệ thống cũng là hội chứng Tjalma hoặc do migrated Filshie clips ở pseudo-Meigs syndrome.

 Xét nghiệm CA-125

Là khảo sát huyết thanh có lợi ngoài serum electrolytes và CBC count. CA-125 huyết thanh có thể tăng trong hội chứng Meigs, nhưng mức độ tăng không tương quan với tình trạng ác tính. Thật ra, CA-125 bình thường không loại trừ khả năng ác tính. CA-125 không được dùng làm xét nghiệm sàng lọc. Sau mổ mức CA-125 cao nhất là 1808 U/mL Đó là kết quả dương tính giả.

Nguồn gốc sinh l‎ý của CA-125 là thượng bì xoang phôi thai và các dẫn xuất gồm: thượng bì ống Müller, màng phổi, màng tim và phúc mạc.
Các trường hợp bệnh lý tăng CA-125 gồm: viêm phần phụ, tổn hại phúc mạc hay tái tạo (như sau mổ), u buồng trứng ác tính, lạc nội mạc tử cung.

Vào năm 1992, Lin và cs khảo sát xem có phải u sợi buồng trứng là nguyên do của tăng CA-125 huyết thanh không. Bằng kỹ thuật hoá mô miễn dịch chuyên biệt cho dấu ấn ung thư, đã xác định CA-125 là từ mạc nối lớn và bề mặt phúc mạc hơn là từ u sợi buồng trứng.

Previous

Next Section: Physical