NHÂN CA DỊ DẠNG MẠCH MÁU GAN @ MEDIC

Thảo luận

Tĩnh mạch trên gan P thường là mạch máu duy nhất dẫn lưu cho thùy phải của gan; Tuy nhiên, có thể có biến thể vào khoảng 18% tổng số dân. Như một quy luật chung,nhánh tīnh mạch gan P dưới [inferior right hepatic vein ] dẫn lưu phân thuỳ VI và nhu mô gan liền kề, và đổ trực tiếp vào ngay sau P  tĩnh mạch chủ dưới , 3-5 cm xa tĩnh mạch trên gan P (2). Nhánh dưới  tĩnh mạch gan P có thể lớn hơn tĩnh mạch trên gan P.

Trong trường hợp hiện có, chúng tôi bất ngờ tìm thấy một aneurysmal portosystemic thông nối giữa nhánh P  tĩnh mạch cửa và nhánh dưới tĩnh mạch trên gan P ,  đại diện cho portosystemic shunt type 3 theo phân loại của Park et al. (1). Tĩnh mạch gan P cũng thông nối với cấu tạo này.

Shunt tĩnh mạch cửa chủ trong gan [intrahepatic portosystemic] là tình trạng bẩm sinh hoặc mắc phải bao gồm một giao tiếp giữa hệ cửa và hệ tĩnh mạch hệ thống chủ, nằm ở trong gan ít nhất một phần(3). Shunts mắc phải do là tuần hoàn bên thứ cấp trong gan cho cao áp TM cửa  và xơ gan (4), hoặc do chấn thương, làm sinh thiết gan hoặc phẫu thuật.

Shunt tĩnh mạch cửa chủ trong gan bẩm sinh là một tình trạng ít phổ biến được  hiểu rõ trong bối cảnh phát triển phôi thai của các hệ thống tĩnh mạch cửa  và  hệ trên gan. Vào tuần thứ tư của cuộc sống thai nhi, các hệ thống vitelline và rốn bắt đầu tan rã thành xoang gan [intrahepatic sinusoids] làm  tăng tương ứng  lần lượt TM cửa trong gan và tĩnh mạch trên gan.

 

Shunts cửa chủ bẩm sinh  là đại diện cho thông nối tĩnh mạch tồn lưu (3, 5). Chẩn đoán sớm và đánh giá định kỳ các shunt là quan trọng bởi vì nguy cơ liên tục của bệnh não gan với tiếp xúc với phơi nhiễm amoniac, đặc biệt là nếu các shunt tiến triển (6, 7). Ngoài ra, giảm lưu lượng máu đến gan có thể dẫn đến thoái hóa mỡ, rối loạn chức năng gan, và teo gan (8).

Siêu âm Doppler màu là phương tiện tạo hình chính để chẩn đoán của shunts portosystemic tĩnh mạch. Ngoài việc chứng tỏ dòng chảy tín hiệu giữa các mạch tham gia, và đánh giá hướng dòng chảy, nó có thể xác định tỷ lệ shunt bởi ước tính thể tích dòng chảy (6, 7). Tăng cường độ tương phản CT với xử lý kỹ thuật hình ảnh ba chiều thường được thực hiện để bổ sung cho siêu âm, đặc biệt ở những bệnh nhân béo phì hoặc ở những bệnh nhân với teo gan nặng (6).

CT multiplanar hình ảnh tạo bởi ba chiều hình ảnh xử lý kỹ thuật có hiệu quả hơn so với các hình ảnh hai chiều trong việc chứng minh biến thể nhỏ và mạch cong. Với việc sử dụng rộng rãi các kỹ thuật mạch shunt  như những có thể lân khéo quan sát bằng phương thức hình ảnh khác có thể được công nhận phổ biến hơn.

Discussion

The right hepatic vein is usually a single vessel that drains the right lobe of the liver; however, there may be a variant inferior right hepatic vein in about 18% of the population. As a general rule, the inferior Right hepatic vein drains segment VI and adjacent hepatic parenchyma, and flows directly into the right posterior aspect of the inferior vena cava, 3 to 5 cm distal to   the right hepatic vein (2). The inferior right hepatic vein may be larger than the right hepatic vein. In the present case, we found incidentally an aneurysmal portosystemic communication  between the right portal vein and the inferior right hepatic vein, which may represent a type 3 portosystemic shunt according to the classification of Park et al. (1). The right hepatic vein was also connected to this formation.

Intrahepatic portosystemic venous shunt is a congenital or acquired condition consisting of a communication between the portal and systemic venous circulation, situated at least partially within the liver (3). Acquired shunts may develop as intrahepatic collateral pathways secondary to portal hypertension and cirrhosis (4), or may result from trauma, liver biopsy, or surgery.

Congenital intrahepatic portosystemic venous shunt is an uncommon condition that is best understood in the context of the embryological development of the portal and hepatic venous systems. By the fourth week of fetal life, the vitelline and umbilical systems begin to break into intrahepatic sinusoids that give rise to the intrahepatic portal and hepatic veins, respectively.

Congenital portal-systemic shunts are thought to represent persistent venous communications (3, 5). Early diagnosis and periodic evaluation of the shunt are important because of the ongoing risk of hepatic encephalopathy with exposure to high ammonia levels, especially if the shunt may be progressive (6, 7). Additionally, reduction in blood flow to the liver may result in fatty degeneration, hepatic dysfunction, and atrophy of the liver (8).

Color Doppler US is recommended as the primary imaging modality for diagnosis of portosystemic venous shunts. In addition to demonstrating flow signals between the involved vessels, and evaluating flow direction, it may also determine the shunt ratio by estimating flow volume (6, 7). Contrast-enhanced CT with three-dimensional image processing techniques is usually performed to supplement US, especially in obese patients or in patients with marked liver atrophy (6).

Multiplanar CT images created by three-dimensional image processing techniques are more effective than two-dimensional images in demonstrating variant small and curved vessels. With extensive use of these techniques shunt vessels such as these that may elude observation by other imaging modalities may be recognized more commonly.