Adult Intrathoracic Kidney

Discussion

Thoát vị Bochdalek (khiếm khuyết sau-ngoài, thoát vị màng phổi-phúc mạc) được Bochdalek mô tả đầu tiên vào năm 1848, là một khiếm khuyết bẩm sinh cơ hoành phía sau ngoài, làm cho tạng bụng thoát vị vào lồng ngực, do ống màng phổi-phúc mạc không đóng lúc 8 tuần tuổi thai, là thông nối nguyên thủy giữa màng phổi và khoang bụng. Thường xảy ra bên T (80%), bên P chỉ 20% do bên P ống màng phổi-phúc mạc đóng lại sớm hơn hoặc do thùy đuôi gan làm hẹp ống màng phổi-phúc mạc P.

Thoát vị Bochdalek 2 bên hiếm thấy, thường là bẩm sinh  và gây suy hô hấp sớm lúc mới sinh. Thường tạng thoát vị là mạc nối lớn, ruột, lách, dạ dày, thận, tụy bên T, và một phần gan bên P. Do bị chèn ép gây giảm sản phổi thường trẻ sơ sinh có triệu chứng lúc sinh.

Tuy vậy một ít ca không có triệu chứng cho đến trưởng thành và có dự hậu tốt hơn.

Ở người lớn, như trẻ em, phần lớn ở bên T (85%), thường có triệu chứng dạ dày ruột mạn tính như đau tái hồi, nôn ói và đầy bụng sau ăn. Khó thở mạn tính, tràn dịch màng phổi và đau ngực là những triệu chứng và hội chứng lồng ngực trong bệnh cảnh này.

Chẩn đoán đòi hỏi tính biện luận cao và xác định dựa vào hình ảnh học. Ở người lớn, hầu hết được chẩn đoán ngẩu nhiên khi mổ cấp cứu do tạng bị xoắn. Trong khi thoát vị Bochdalek có triệu chứng cần mổ cấp cứu, thoát vị Bochdalek không triệu chứng được mổ chậm hơn sau nhiều ngày hay nhiều năm tùy thể trạng bệnh nhân. Khối thoát vị lớn nên được mổ để tránh biến chứng.

Thận lạc chỗ thường xảy ra 1 trên 1.000 ca sinh ra, nhưng chỉ có 1 trên 10 ca được chẩn đoán. Thường được phát hiện tình cờ khi mổ hoặc với phim X-quang không liên quan gì với thận lạc chỗ. Với xuất độ ít hơn 0,01%, thận trong lồng ngực có ít hơn 5% trong các ca thận lạc chỗ, chiếm tần suất thấp nhất trong các ca thận lạc chỗ. Ca thận trong lồng ngực được chẩn đoán do Wolfromm 1940. Nói chung, thận trong lồng ngực xảy ra ở nam (63%) nhiều hơn ở nữ (37%). Có 4 loại thận trong lồng ngực: với cơ hoành kín, lồi cơ hoành, thoát vị hoành (bẩm sinh hoặc mắc phải như thoát vị Bochdalek), và rách cơ hoành do chấn thương với thận lạc chỗ. Liên quan giữa thoát vị Bochdalek và thận trong lồng ngực vẫn chưa rõ, với xuất độ thấp hơn 0,25%. Nguồn gốc phôi thai vẫn còn tranh cãi. Nhiều tác giả giả định rằng có cả bất thường của hiện tượng dính ống màng phổi-phúc mạc hoặc thận di chuyển cao bất thường do chậm trễ của giai đoạn trung thận

Nói chung thận trong lồng ngực ở trong khoang ngực, và không ở trong khoang màng phổi. Cuống mạch máu và niệu quản thường dài hơn  trường hợp thận bình thường, và đi ra khỏi khoang màng phổi qua lỗ Bochdalek. Hầu hết thận trong lồng ngực không có triệu chứng và diễn tiến lành tính. Thường thận trong lồng ngực có rốn thận xoay ra sau, niệu quản dài, nguyên ủy mạch máu ở cao và cực dưới thận nghiêng vào trong. Mặc dù vị trí bất thường, chức năng thận vẫn đầy đủ, không thiểu sản, không phì đại thận đối bên, và không tắc đường tiểu dưới. 

Kết hợp giữa thoát vị Bochdalek với thận lạc chỗ trong lồng ngực rất hiếm. Nhấn mạnh rằng tình huống này cần chẩn đoán phân biệt với khối u trong ngực phần thấp.
....